Enfermedad de Graves

Introducción

La Tiroxicosis (Enfermedad de Graves) es un trastorno autoinmune que suele presentarse en la tercer o cuarta década de la vida y afecta a las mujeres con mayor frecuencia que a los hombres con una relación 8:1. La oftalmopatía tiroidea (OT), puede producirse en ausencia de evidencia clínica y bioquímica de disfunción tiroidea. Habitualmente existen signos sistémicos, pero pueden seguir una evolución completamente diferente de la OT. Cuando los signos oculares de la enfermedad de Graves ocurren en un paciente que no tiene hipertiroidismo clínico, el cuadro se denomina enfermedad de Graves eutiroidea u oftálmica.

Descripción

La enfermedad de Graves orbitaria es una alteración autoinmune caracterizar por el ensanchamiento de los músculos extraoculares y por un aumento del volumen de la grasa orbitaria que causa proptosis, diplopia y congestión ocular. La retracción de los párpados se produce independientemente de la proptosis por medio de un mecanismo desconocido. La enfermedad empieza con una fase activa de inflamación orbitaria con signos y síntomas progresivos que pueden durar de meses a años, seguida por una etapa inactiva de reposo con inversión parcial de los síntomas, aunque en general con secuelas permanentes.

La órbita es unos de los sistemas de órganos afectados por la enfermedad sistémica de Graves; otras de sus manifestaciones son hiperplasia difusa de la glándula tiroides y una dermopatía con infiltración que produce mixedema pretibial localizado.

Etiología

La órbita y la glándula tiroides son órganos terminales afectados por una alteración autoinmune sistémica subyacente poco conocida. Las anomalías de la tiroides no causan la enfermedad orbitaria; por lo tanto, la disfunción de la tiroides no está siempre presente en la orbitopatía de Graves y la función normal de la tiroides no está excluida de esta entidad. Por la misma razón, el tratamiento de la disfunción de la tiroides no afecta necesariamente al curso de la orbitopatía de Graves.

Signos y síntomas

1. Desalineación ocular y diplopia a causa de una miopatía restrictiva.

2. Manifestación de Queratopatía a causa de proptosis y de retracción del párpado.

3. Compresión del NO en el ápice orbital debido a unos músculos extraoculares sobredimensionados.

Los músculos extraoculares implicados están difusamente ensanchados por infiltración linfocítica. Cualquier músculo extraocular o combinación de músculos de una o ambas órbitas puede estar implicado, pero el RI es el que más frecuente está implicado de forma individual. La frecuencia de implicación de otros músculos rectos y la progresión clínica de la enfermedad siguen un camino circular, empezando con el RI, seguido del RM, RS y finalmente el RL.

Donde los músculos ensanchados pierden su distensibilidad y se oponen a la extensión y la dilatación pasiva que normalmente se produce cuando el músculo antagonista es activo. Los músculos más engrosados tampoco suelen contraerse. Finalmente, puede producirse una contractura irreversible del músculo por fibrosis. Así pues, con el ojo en la dirección de los músculos implicados, se produce una orbitopatía restrictiva. La alteración de la motilidad que más frecuentemente se presenta en la enfermedad de Graves es una consecuencia de infiltración y restricción del recto inferior y medio (Es decir, incapacidad de mirar arriba si el ojo está aducido o abducido y se produce una Endotropia). La implicación del RM puede simular una parálisis del VI par. La naturaleza restrictiva de esta alteración es evidente con la prueba de la ducción forzada, además, la restricción también puede identificarse por un aumento de la PIO al intentar la mirada hacia arriba.

A veces los pacientes con enfermedad de Graves también tienen Miastenia gravis. No es extraño que coexistan múltiples alteraciones autoinmunes e indica un trastorno inmune fundamental subyacente.

La causa más común de proptosis unilateral o bilateral es la orbitopatía de graves. La proptosis se produce como resultado de una expansión del volumen del contenido orbitario (Músculo y grasa) que empuja el globo hacia delante en la órbita. Durante la exploración, una órbita implicada evidencia un aumento de resistencia a la retropulsión. El examinador debe tener experiencia con la “Sensación” de retropulsión elástica en el ojo normal, de manera que pueda identificar con seguridad una órbita anormal.

La retracción del párpado puede producirse por otras alteraciones, pero a menudo, cuando va acompañada de proptosis y orbitopatía restrictiva, es específica para la enfermedad de Graves. La retracción del párpado no es simplemente resultado de la proptosis, pero se produce de manera independiente. En general, con la retracción del párpado se da un retraso del párpado, o un fallo del párpado, para seguir el globo en la mirada hacia abajo. La combinación de proptosis, retracción del párpado y retraso del párpado puede producir la manifestación de una Queratopatía, causando visión borrosa y dolor.

La inyección conjuntival bulbar difusa y la quemosis son frecuentes. La inyección conjuntival localizada con frecuenta está presente sobre los músculos rectos. La inserción de los músculos extraoculares, normalmente no visible bajo la conjuntiva puede ser prominente.

La compresión del NO, se produce por la sobredimensión de los músculos rectos y de la grasa orbitaria, causando un “Síndrome compartimental” en el ápex orbitario. Pudiendo producirse cualquier defecto del CV relacionado con el NO.

Evaluación y diagnóstico diferencial

La naturaleza restrictiva de la alteración de la motilidad puede verificarse mediante la prueba de la ducción forzada o por la elevación de la PIO con la mirada hacia arriba. La proptosis se cuantifica con exofalmometría de Hertel. En cada visita debe cuantificarse la desalineación ocular, la proptosis y la función del NO (Es decir, AV, DPAR, visión en colores y CV), así como explorar la presencia de cualquier enfermedad de la superficie ocular, para seguir el progreso de la enfermedad.

Un seudotumor inflamatorio orbitario, puede producir un cuadro clínico difícil de distinguir de la enfermedad de Graves, aunque el dolor es más notable y las pruebas de imagen revelan el característico engrosamiento inflamatorio de las inserciones musculares en el seudotumor inflamatorio. Las fístulas carotidocavernosas pueden producir proptosis, ensanchamiento muscular, inyección conjuntival y alteraciones de la motilidad parecidas a la enfermedad de Graves; sin embargo, los ruidos intracraneales, la PIO elevada y la imagen de la dilatación de la vena oftálmica superior son características que diferencian esta alteración.

Tratamiento

Las anomalías de la tiroides deben tratarse por un endocrinólogo, aunque es poco probable que la normalización de la función de la tiroides afecte al curso de la orbitopatía. La orbitopatía de Graves no tiene cura; la mayoría de los tramientos, están dirigidos a paliar los síntomas durante la fase activa o a reparar los defectos posteriores a la fase activa. Se divide en 2 fases:

1. Fase congestiva: Se dirige al alivio sintomático y a los problemas corneales.

2. Fase cicatricial: Se corrige mediante cirugía, las alteraciones palpebrales, musculares y de la órbita.

Resumiendo

Orbitopatía tiroidea

> Enfermedad autoinmune que afecta la tiroides y la órbita.

> Generalmente cursa con hipertiroidismo, pero puede haber hipotiroidismo.

> Una vez compensada la patología tiroidea, la enfermedad oftalmológica suele continuar.

Orbitopatía tiroidea y afecciones oftalmológicas

> Exoftalmo, ojo eco y úlceras corneales por exposición.

> Retracción del párpado superior.

> Compresión del NO.

> Aumento de la PIO y glaucoma: Evaluar en PPM y en supraversión.

> Disfunciones de la musculatura extraocular.

Orbitopatía tiroidea y estrabismo

> Compromiso de la musculatura extraocular: Engrosamiento del cuerpo muscular y tendón indemne.

> Comienza por RI causando hT con restricción de la elevación.

> Luego se fibrosa RM, generando una ET con limitación de la abducción.

Orbitopatía tiroidea y su tratamiento

> Inmunosupresores y yodo radiactivo para controla el hipertiroidismo.

> Corticoides para desinflamar.

> Lágrimas artificiales.

> Prismación.

> Cirugía.

Fig. 1 Afectación de partes blandas en la oftalmopatía tiroidea. A) Hiperemia epibulbar sobre un músculo recto horizontal; B) Edema periorbitario, quemosis y prolapso de grasa en los párpados; C) Queratoconjuntivitis límbica superior

Fig. 2 Signos palpebrales en la oftalmopatía tiroidea. A) Retracción leve del párpado izquierdo; B) Retracción moderada simétrica bilateral del párpado; C) Retracción bilateral grave; D) Retraso del párpado derecho con la mirada inferior