Endotropia congénita

Introducción

La Endotropia congénita, también se llaman Endotropias precoz o del lactante y se asocia a mucho al síndrome de Ciancia o también es conocido como ET con limitación de la abducción o síndrome de bloqueo del Nistagmus. Entonces la Endotropia congénita y el síndrome de Ciancia, son lo mismo según la gran mayoría de la bibliografía.

Endotropias

Son mucho más frecuentes que las exotropias (Relación 3:1), ahora la endodesviación, no son más frecuentes que las exodesviación, solo ocurre en el caso de las tropias, ya que, si hablamos de forias, una cantidad importante de la población tienen exoforias, donde los casos de ET congénita va a estar muy relacionado a los prematuros. Habíamos visto, en el desarrollo de la visión de los niños a nivel fetal, la retina nasal se desarrolla antes que la retina temporal, por tanto, al nacer, tienden a mirar por el lado nasal, ya que hay un mayor desarrollo de la retina nasal y es por eso, que está relacionado a los casos de niños prematuros.

El 30% de los niños con problemas neurológicos presentan ET congénita (Pero también puede darse el caso de que haya ET congénita tan solo y ningún otro problema). 

En cambio, los casos de ET acomodativa, están muy relacionada a la historia familiar de ametropías, por ejemplo, en los casos de padres hipermétropes, lo más probables es que el niño pueda desarrollar una ET acomodativa (Fig. 1), en tanto la ET congénita, no se relaciona tanto a la historia familiar del niño.

Síndrome de Ciancia

Fue descubierto por el Dr. Alberto Ciancia (1962), que describió un cuadro clínico de estrabismo, las cuales serían:

> Comienzo precoz.

> Ángulo de desviación grande (Alrededor de las 40∆).

> Nistagmus en resorte con fase rápida hacia el ojo fijador, aumenta en abducción y disminuye en aducción.

> Abducción se presentaba limitada en ambos ojos (Generalmente los pacientes pasan la línea media, pero no llega a abducir completamente).

> Tortícolis con giro de cabeza hacia lado del ojo fijador.

> Hipermetropía que puede ser moderada o ausente, es decir no es una hipermetropía mayor a la que habitualmente presentan los niños (Todos los niños, presentan una hipermetropía de 2 D aproximadamente).

Fig. 1 ET congénita
Fuente: Página web: Fotolog

El Dr. Cüppers (1965), describió como las mismas características clínicas y describe el Nistagmus bloqueado en la aducción, denominándolo como “Síndrome de bloqueo del Nistagmus” o de bloqueo de Cüppers, pero es lo mismo que el síndrome de Ciancia.

Y ya el profesor Lyon, describe el “Signo del Stop”, donde se habla de una ortotropia bajo anestesia general que vuelve a ET al pasar el efecto anestésico.

Término “Congénito”

Primero, la binocularidad no es establecida al nacer (Ya que los niños, presentan visión monocular y tienen unos movimientos un poco desordenado a los meses de vida) debido que el recién nacido, tiene una visión monocular, los movimientos oculares van a estar a cargo del mesencéfalo (Colículo superior).

No se denomina congénito, porque nació con el estrabismo, sino que hace alusión a que aparece antes de los 6 meses de edad, que es la edad que debería de aparecer la binocularidad.

La vía cruzada retinomesencefálica, lleva estímulos de la retina nasal del lado derecho al Colículo superior izquierdo y viceversa. El ojo derecho está especializado en el hemicampo visual derecho y el ojo izquierdo en el hemicampo izquierdo.

Además, se ha demostrado por el examen del PEV, hay una asimetría naso – temporal. Pero la binocularidad se establece a los 6 meses, por ende, es normal encontrar desviaciones intermitentes hasta los 3 – 4 meses. Pero el caso de los estrabismos congénitos, se presenta antes de los 6 meses de edad.

Síndrome de Ciancia vs ET congénita

> ET permanente de más de 15°.

> Se instaura antes de los 6 meses de edad.

> Abducción deficiente de grado variable.

> Aducción excesiva.

> Alternancia inicial (Por lo general son estrabismos alternantes).

> Fijación cruzada frecuente.

> ET congénita es habitualmente que sea de ángulo comitante, en cambio el síndrome de Ciancia, puede tener un ángulo variable en Lateroversión en relación a ppm.

> El síndrome de Ciancia, es un Nistagmus presente y en la ET congénita puede no haber Nistagmus.

AV y ambliopía

Habitualmente no está relacionado a la hipermetropía, pero mantener atención. Ya que estos casos se desarrolla un estrabismo alternante, por ende, puede o no existir ambliopía dependiendo de su alternancia, pero lo más frecuentes es que no.

Y como aparece antes de los 6 meses de edad, no hay Correspondencia sensorial, el hecho de que no haya correspondencia sensorial, es lo que hace indicar cirugía antes de los 2 años de edad, la idea de esto, es que se genere correspondencia sensorial, pero tener en cuenta que después de esta cirugía, puede presentar CSA, lo que significa, que va a tener preferencia para fijar por un ojo. Entonces después de la cirugía, hay que tener consideración de la ambliopía.

Clínica

En cuanto a la clínica, el ángulo de desviación es grande: Habitualmente mayor a 15° o a 20°, es decir, son ángulos superiores a 30∆.

Tiene fijación en aducción, que puede acompañarse de inclinación de cabeza o no, por inciclotorsión de ojo fijador. Además, tiene limitación bilateral de la abducción, por lo tanto, tiene una fijación cruzada. Es un estrabismo, que tiende a desaparecer en la oscuridad, aunque eso uno no lo ve, ya que nosotros no vamos a evaluar al paciente en oscuridad.

Hay que hacer un diagnóstico diferencial con parálisis de los RL´s, para eso se indica la “Maniobra de los ojos de muñeca”, significa que se gira rápidamente la cabeza del niño y ver: Si el ojo pasa la línea media, no hay parálisis de RL´s, pero si no logra mover los ojos la línea media, es sospecha de una parálisis de los RL´s.

El signo del stop de corcelle, no es algo que se vea frecuentemente, lo que se hace es tapar el ojo dominante con oclusor translúcido y mostrar una luz, desplazar hacia nasal, el ojo ocluido se detendrá al intentar abducir para luego abducir con movimientos nistagmoideos, es decir, va a llegar a la línea media siguiendo al objeto, el ojo que está ocluido y luego a la línea media, hacia la abducción va a empezar a tener movimientos nistagmoideos.

En la Endotropia congénita, es frecuente encontrar Nistagmus en resorte con fase rápida hacia el ojo fijador, que puede ser manifiesto, latente o manifiesto latente, que se bloquea en aducción y aumenta en abducción (Ocurre en el 30% de los casos). Por tanto, si encontramos un paciente con Nistagmus, hay que acercarle algo para ver tiene Nistagmus o no.

DVD

En el 50% a 90% de los casos con ET congénita, se va a acompañar de DVD (Fig. 2). La DVD generalmente no aparece de inmediato, sino que después de alguna cirugía o después de los 2 a 3 años.

La DVD al ser comenpasada, el ojo se desvía hacia arriba solo al ser ocluido, pero hay veces que se descompensa, y puede desviarse sin la oclusión. La DVD es bilateral pero asimétrica, ya que generalmente un ojo se desvía un poco más hacia arriba, mientras el otro se desvía un poco menos.

La DVD, aparece después del año, pero es característico de patologías congénitas. Si uno encuentra una DVD, eso está indicando que se encontró una patología, antes de los 6 meses de edad y también se encuentran DVD en cataratas congénitas.

Y también, puede asociarse a disfunción de músculos cicloverticales, por tanto, puede coexistir una DVD con una hiperfunción de OI.

Fig. 2 Vemos un paciente que se ve bastante bien sin ocluirle el ojo y al ocluirle el ojo (El ojo ocluido), se ve que este ojo se va hacia arriba, entonces al quitarle el oclusor, el ojo va a bajar. Esto no es una Foria (Hiperforia)
Fuente: 

DHD y DTD

1. DHD: Desviación horizontal variable.

2. DTD: Desviación torsional disociada.

La DHD, es un problema medirla, porque nos indica un rango horizontal variable, generalmente la DHD, es hacia afuera no hacia adentro, pero acompaña a la ET congénita. Y además, la DVD puede asociarse a exciclotorsión, que es más difícil de observar, puede que la asociación sea grande pero uno no logra ver bien el estrabismo y a esto se le llama DTD.

ET acomodativa precoz

La ET acomodativa actualmente, se piensa que aparezca a los 2 años y medio, pero también se ha visto que en algunos casos en que aparecen entre los 3 meses y los 11 meses y estos casos que aparecen antes de los 6 meses, uno podría pensar que es una ET congénita.

Está asociada a hipermetropía de 5 a 6 D, se corrigen con lentes, pero es ambliopizante y hay que tener mucho cuidado con el lente. Si el lente queda corto o si el paciente es un HMT de 6 D y tiene un lente de 5,50 D, el paciente se va a ver alineado, pero esos 0,50 D que le faltan van a ser que tenga una pequeña desviación, estéticamente no se nota. Pero como está sin CS, puede desarrollar una microtropia, así que, en este caso, hay que tener mucho cuidado con la refracción, por tanto, tiene que ser el lente completo.